Favismo: la alergia a las habas que puede poner en riesgo la vida

La alergia a las habas, conocida médicamente como favismo, es una deficiencia enzimática que afecta a millones de personas en el mundo. Esta condición convierte las habas, un alimento nutritivo y con buenas propiedades, en un componente peligroso para aquellos que carecen de la enzima específica para procesarlas.

Aunque a menudo se confunde con una intolerancia alimentaria, el favismo es una respuesta grave del sistema inmunitario que puede desencadenar una anemia hemolítica, con consecuencias potencialmente mortales si no se detecta y maneja adecuadamente.

Campo de habas

¿Qué es el favismo?

El nombre técnico de este problema es "deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa" (G6PDH). Esta enzima es crucial para el metabolismo energético y la defensa antioxidante de los glóbulos rojos. En las personas que padecen favismo, la falta de G6PDH provoca que la hemoglobina se oxide y se estropee, causando anemia.

El problema de las habas proviene de elementos con un alto nivel de oxidación como la vicina. La hemoglobina de los glóbulos rojos es la encargada de transportar el oxígeno, que la iría oxidando si no fuese por la acción de la G6PDH. Sin esta enzima, el cuerpo no puede hacer frente a los radicales libres y especies reactivas que se producen. Esto puede implicar que los glóbulos rojos se lisen (anemia hemolítica) y el bazo deba eliminarlos aceleradamente.

Se calcula que en el mundo más de 400 millones de individuos padecen favismo. En España, la incidencia es entre el 0,1 y el 1% de la población.

Estructura molecular de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

Síntomas y diagnóstico del favismo

Los síntomas de la alergia a las habas suelen aparecer de minutos a un par de horas después de la ingesta del alimento. Para algunas personas, una reacción alérgica a un alimento específico puede resultar molesta, pero no grave. Para otras, puede ser aterradora e incluso poner en riesgo su vida. Los síntomas más habituales son los relacionados con la anemia:

  • Cansancio y problemas para respirar
  • Latido irregular
  • Orina de color naranja oscuro (hemoglobinuria)
  • Ictericia (coloración amarillenta de piel, ojos y mucosas)
  • Malestar, fiebre y vómitos

En casos graves, puede haber edema de glotis y anafilaxia. En el caso de una mujer de Valls, sufrió unos primeros síntomas que hicieron pensar a los médicos de urgencias que podría tratarse de un infarto. Las pruebas de cardiología descartaron esta posibilidad hasta que, al ser ingresada en el Hospital Clínico, diagnosticaron que la paciente había sido víctima del favismo.

A menudo, las personas con favismo confunden sus síntomas con una hepatitis aguda debido a la ictericia. Sin embargo, un especialista en aparato digestivo debe ser capaz de pensar en un déficit de G6PDH.

Favismo: síntomas y efectos en el cuerpo

Casos clínicos de favismo

La importancia de los consejos dietéticos para evitar crisis y de una historia clínica completa para sospechar el diagnóstico es crucial. A continuación, se presentan dos casos clínicos que ilustran la presentación del favismo:

Caso clínico 1

Paciente de 53 años con antecedentes personales de enfermedad de Hodking en remisión completa y hepatitis B pasada. Acudió por ictericia y orinas colúricas, refiriendo haber comido habas el día anterior.

En la exploración física, destacó ictericia conjuntival. Los análisis mostraron:

  • Hemoglobina (Hb): 12,7 g/dl
  • Hematocrito (Hcto): 36%
  • Reticulocitos: 0,3%
  • Bilirrubina total: 5,6 mg/dl (indirecta 5,15 mg/dl)
  • Haptoglobina: 7 mg/dl (valores normales: 30-200)
  • Determinación de G6PDH: 3,5 U/grHg (valores normales: mayores 25 U/grHb)

Caso clínico 2

Paciente de 38 años con antecedentes de intoxicación por habas en la infancia, necesitando transfusión. Presentó un cuadro de tres días de ictericia, coluria sin acolia ni prurito, acompañado de fiebre de 38 °C de 24 horas de evolución con artromialgias. Había estado comiendo frutos secos, entre ellos habas tostadas.

En la exploración física, destacó ictericia cutáneo-mucosa. Los análisis mostraron:

  • Hb: 11 g/dl
  • Hcto: 33%
  • Reticulocitos: 1%
  • Bilirrubina total: 6,7 mg/dl (indirecta 6,22 mg/dl)
  • Láctico deshidrogenasa: 383 U/l
  • Haptoglobina: 7,3 mg/dl
  • Determinación de déficit de G6PDH: 2,6 U/grHg

En ambos casos, se realizaron diversas pruebas para descartar otras causas y se procedió al alta tras hidratación intravenosa y administración de ácido fólico. Se aconsejó estudio genético de los familiares varones y se informó sobre la posibilidad de crisis hemolíticas tras infecciones y contacto con habas (ingestión e incluso inhalación de polen).

Factores genéticos y prevalencia

El favismo es una eritroenzimopatía hereditaria ligada al cromosoma X, lo que significa que afecta preferentemente a varones homocigotos, mientras que las mujeres suelen ser portadoras asintomáticas o presentar síntomas leves. La enfermedad se hereda habitualmente de la madre.

Existen más de 400 mutaciones genéticas con deficiencias de G6PDH, y cada una responde de manera diversa a comidas y medicamentos concretos. La clonación del gen G6PDH ha permitido conocer su estructura e identificar la mutación implicada en aproximadamente 150 de las variantes descritas. La G6PDH A- y la G6PDH mediterránea son dos variantes deficientes bien conocidas. Esta última es especialmente frecuente en el litoral mediterráneo y se caracteriza por una actividad G6PDH eritrocitaria muy disminuida.

La elevada frecuencia del favismo en regiones donde el paludismo es endémico se debe a una relación bien definida entre ambas condiciones. Además, hay predilección por determinadas razas, como la negra, asiática y caucásica de la región mediterránea. En España es especialmente frecuente en el sur peninsular y Baleares.

Mapa de prevalencia mundial del favismo

Detección y prevención

Un simple análisis de sangre puede detectar esta deficiencia enzimática y puede efectuarse en los recién nacidos. Es importante consultar con un profesional de atención médica o un alergista si se tienen síntomas de alergia alimentaria inmediatamente después de comer.

No existe un tratamiento específico para el favismo; lo más útil es la prevención. La enfermedad remite por sí sola, con una recuperación normalmente rápida, siempre y cuando el paciente no repita la exposición a estos alimentos oxidantes. El mejor tratamiento es el preventivo, procurando evitar el contacto del paciente con todas aquellas sustancias potencialmente peligrosas.

Deficiencia de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa

Además de las habas y la aspirina, debe evitarse la inhalación de polen, la leche de cabra alimentada con habas y otros fármacos que podrían contener la planta en su composición. Una vez establecido el diagnóstico, el médico especialista y un dietista-nutricionista pueden pautar una dieta de evitación personalizada, que puede incluir evitar las habas crudas, cocinadas o incluso sus derivados.

En el caso de problemas graves, el tratamiento se enfoca en los efectos más que en las causas. Si hay problemas de anemia, se precisaría una transfusión de sangre. Si se ha producido un fallo renal, se puede recurrir a la hemodiálisis. Si es ictericia, la fototerapia es útil.

Diferencias entre alergia e intolerancia alimentaria

Una alergia alimentaria es una reacción del sistema inmunitario que se presenta poco después de haber ingerido un determinado alimento. Incluso una pequeña cantidad del alimento que causa la alergia puede desencadenar síntomas, como urticaria, inflamación de las vías respiratorias y problemas digestivos. Cuando tienes una alergia alimentaria, tu sistema inmunitario identifica erróneamente un alimento específico o una sustancia en los alimentos como algo dañino. La próxima vez que comas ese alimento, los anticuerpos inmunoglobulina E lo identificarán y enviarán señales a tu sistema inmunitario para que libere histamina y otras sustancias químicas al torrente sanguíneo.

Diferencias entre alergia e intolerancia alimentaria

La alergia alimentaria puede fácilmente confundirse con una reacción mucho más común denominada intolerancia alimentaria. La intolerancia alimentaria es un problema digestivo causado por la incapacidad del organismo para descomponer ciertos alimentos, a menudo debido a la ausencia de una enzima necesaria para digerir un alimento por completo. En la intolerancia alimentaria, el sistema inmunitario no está implicado, a diferencia de la alergia.

Otros alérgenos alimentarios

La alergia a alimentos es una patología en aumento en los últimos años, con una prevalencia estimada del 6-8 % en menores de cuatro años y del 1-3 % en adultos. En menores de 14 años, la alergia a alimentos supone el tercer motivo de consulta en Alergología, siendo la fruta el alérgeno más frecuentemente implicado en niños mayores de 5 años.

Proteínas transportadoras de lípidos (LTPs)

Las LTPs son unas proteínas de defensa que se encuentran en el reino vegetal, situadas en la capa externa de los vegetales (hojas, piel, cáscara). Estas proteínas presentan una estructura compacta y muy estable, lo que las hace resistentes a los tratamientos térmicos y a la digestión. Por ello, se pueden producir síntomas si se ingieren alimentos que las contengan, aunque estos hayan estado cocinados o procesados.

Alimentos vegetales que pueden contener LTPs:

  • Frutas: Melocotón, albaricoque, cereza, manzana, ciruela, fresa, pera, uva, limón, naranja, mandarina, plátano, kiwi, frambuesa, mora y granada.
  • Hortalizas: Col, coliflor, brócoli, repollo, espárrago, lechuga, tomate, zanahoria, apio, perejil y nabo.
  • Cereales: Maíz, trigo, cebada.
  • Frutos secos: Almendra, avellana, castaña, pipas de girasol y nuez.
  • Legumbres: Lentejas, judías blancas, cacahuete, soja, habas.
  • Semillas y especias: Mostaza, lino, azafrán e hinojo.

La reactividad cruzada entre diferentes tipos de LTPs es común, lo que implica que el sistema inmunitario puede reaccionar frente a alimentos a los que realmente no se tiene alergia directa.

Alergia a los frutos secos y cacahuetes

Los alérgicos a los frutos secos reaccionan a las proteínas que se encuentran en las almendras, avellanas, nueces, anacardos, nueces pecanas, nueces de Brasil, pistachos, nueces de karité y/o nueces de macadamia. Los frutos secos son desencadenantes frecuentes de reacciones alérgicas sistémicas, que pueden poner en peligro la vida. Se ha estimado que los frutos secos son responsables de entre un tercio y un cuarto de todas las reacciones anafilácticas atribuidas al consumo de alimentos.

La alergia a los cacahuetes es una respuesta adversa del sistema inmunitario a las proteínas del cacahuete. Es una de las causas más frecuentes de reacciones alérgicas y puede ser grave o incluso mortal. Las reacciones más graves se han observado en personas con asma. Aunque los cacahuetes pertenecen a una familia de plantas distinta de la de los frutos secos (son legumbres), tener alergia a los cacahuetes aumenta el riesgo de desarrollar alergia a los frutos secos.

Se recomienda introducir los cacahuetes triturados, molidos o la mantequilla de frutos secos suave durante la alimentación complementaria para minimizar el riesgo de alergia, especialmente en lactantes con eccema grave o alergia al huevo.

Alergia a cereales y gluten

La alergia a determinados cereales puede deberse tanto a la inhalación de harina (asma del panadero) como a la ingestión de productos a base de cereales (alergia alimentaria). El gluten se encuentra en varios cereales, como el trigo (incluidas la espelta y el trigo Khorasan), el centeno, la cebada, la avena o sus variedades hibridadas.

Es importante distinguir la alergia al gluten de la enfermedad celíaca, la intolerancia al trigo y la sensibilidad al gluten:

  • Alergia al gluten: Una reacción inmunitaria mediada por IgE a las proteínas del gluten, que puede causar anafilaxia.
  • Enfermedad celíaca: Un trastorno autoinmune que causa daños en el revestimiento del intestino delgado, sin implicar IgE.
  • Sensibilidad al gluten: Síntomas similares a la enfermedad celíaca sin la respuesta autoinmune ni el daño intestinal.
  • Intolerancia al trigo: Reacciones digestivas debido a dificultades para digerir fructanos, sin implicar el sistema inmunitario.

Los cereales que suelen ser seguros para las personas alérgicas incluyen arroz, maíz, mijo, sorgo, trigo sarraceno, quinoa, amaranto y teff.

Alergia a pescados y mariscos

La alergia al pescado es una respuesta a las proteínas de estos vertebrados, siendo la parvalbúmina la más importante. Esta alergia rara vez se supera en la edad adulta. Las alergias al pescado son diferentes de las alergias al marisco (crustáceos y moluscos) porque las reacciones suelen implicar la reacción a una proteína diferente.

La alergia al marisco, que incluye crustáceos (cangrejo, gamba, langosta) y moluscos (calamar, mejillón, almeja), está frecuentemente implicada la tropomiosina. Esta proteína está presente en numerosas especies animales y puede provocar fenómenos de "reactividad cruzada". Se recomienda evitar tanto la ingesta como el contacto con los mariscos implicados y alimentos preparados con caldo de marisco.

El Anisakis no es un alimento sino un parásito que puede encontrarse en el pescado de mar, en los crustáceos y en los cefalópodos. La alergia a las proteínas de Anisakis (tropomiosinas) cursa con los mismos síntomas que otras alergias a alimentos, incluso si el parásito está muerto. Para evitar la contaminación, es crucial cocinar el pescado a más de 60 °C o congelarlo a -20 °C durante siete días.

Alergia a la leche y el huevo

La alergia a la leche es una respuesta adversa del sistema inmunitario a las proteínas de la leche (caseína o suero). Es el tipo más común de alergia a la leche y suele desaparecer a medida que los niños crecen. La alergia a la leche y la intolerancia a la lactosa suelen confundirse, pero la primera es una reacción inmunitaria, mientras que la segunda es un problema digestivo.

La alergia al huevo es una respuesta adversa del sistema inmunitario a las proteínas que se encuentran en el huevo (ovomucoide, ovoalbúmina y lisozima). Se recomienda introducir huevo bien cocido durante la alimentación complementaria para minimizar el riesgo de alergia.

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