La cefalea es un síntoma frecuente en la edad pediátrica, habitualmente relacionado con procesos que no entrañan gravedad. Sin embargo, puede generar gran ansiedad en el entorno familiar y en los profesionales no familiarizados con su manejo. Es por esto que los pediatras deben conocer con fluidez el diagnóstico y manejo terapéutico de las cefaleas.
En la mayoría de las ocasiones, una historia clínica y la exploración física adecuadas y detalladas bastarán para distinguir entre cefaleas primarias, como la migraña o la cefalea tensional, y secundarias o potencialmente graves. La migraña es la cefalea primaria más prevalente en la edad pediátrica. Por la variabilidad de sus características clínicas durante la infancia y adolescencia, y la alta frecuencia de síntomas acompañantes, puede generar dudas en su diagnóstico, siendo infradiagnosticada e infratratada con frecuencia o, por el contrario, presentarse con signos de alarma que puedan sugerir un origen orgánico. El propósito de este artículo es profundizar en la identificación y manejo de la migraña, partiendo de una visión general del diagnóstico y caracterización de las cefaleas.
Clasificación y Prevalencia de las Cefaleas Pediátricas
Las cefaleas primarias en la infancia y adolescencia incluyen la migraña y sus variantes, la cefalea tensional y las cefaleas trigémino-autonómicas. La clasificación de las cefaleas no difiere entre la población pediátrica y el adulto. No siempre resultará sencillo diferenciar entre cefalea tensional o migraña, ya que algunos niños presentan dificultades para describir sus síntomas o bien las manifestaciones típicas no aparecen del todo definidas.
La migraña es la cefalea primaria más prevalente en la edad pediátrica. La prevalencia de la migraña episódica es aproximadamente del 2-5% en edad preescolar, del 10% en edad escolar, y del 20-30% en mujeres adolescentes. Cerca de un 20% puede iniciarse a edades tan tempranas como los 5 años. Es probable que esta cifra esté infravalorada en niños de corta edad, debido a su limitación en la comunicación o a que la cefalea quede eclipsada por síntomas acompañantes floridos como vómitos o postración.
Existen múltiples etiologías para las cefaleas secundarias en la edad pediátrica. La ICHD-III las clasifica, de forma general, por su origen, debiendo existir una relación temporal entre el inicio y/o evolución de la cefalea, y la presunta causa. Algunas de ellas pueden presentarse con características clínicas propias de la migraña, como sucede, por ejemplo, en la angiomatosis leptomeníngea de Sturge-Weber. Algunos tipos de epilepsia pueden asociar cefalea, ictal o postictal, que recuerde a la migraña.
CEFALEAS y MIGRAÑAS. DOLOR DE CABEZA en niños y pubertad
Características Diferenciales de las Cefaleas Primarias
En la tabla II, se muestra un resumen de algunas características diferenciales en cefaleas primarias. El diagnóstico diferencial con las cefaleas trigémino-autonómicas, aunque raras en la infancia, puede resultar aún más complicado por el solapamiento de algunos síntomas. Cuando el dolor resulta difícil de precisar por los más pequeños, las migrañas se identifican erróneamente como cefaleas trigémino-autonómicas o viceversa. Los niños y adolescentes con cefaleas trigémino-autonómicas, a menudo, se muestran inquietos y agitados, a diferencia de la migraña, en la que los pacientes suelen demandar reposo y mostrarse decaídos. Las lesiones hipofisarias estructurales o funcionales pueden producir cefaleas que simulen cefaleas trigémino-autonómicas.
| Característica | Migraña | Cefalea Tensional | Cefalea Trigémino-Autonómica |
|---|---|---|---|
| Intensidad | Moderada-grave | Leve-moderada | Grave |
| Localización | Unilateral (en adultos), bilateral (en niños) | Bilateral, en banda | Periorbitaria unilateral |
| Tipo de dolor | Pulsátil | Oprensivo, presión | Punza, lacerante |
| Síntomas asociados | Fotofobia, fonofobia, náuseas, vómitos, aura | Raros | Lagrimeo, inyección conjuntival, miosis/ptosis, rinorrea |
| Comportamiento | Demanda reposo, decaído | No altera actividad | Inquieto, agitado |
Abordaje Diagnóstico: Historia Clínica y Exploración Física
La primera consulta de un niño o un adolescente con cefalea se orienta, principalmente, a distinguir si se trata de una cefalea primaria o secundaria, descartando un origen potencialmente grave que precise tratamiento urgente. Determinar el tipo de cefalea que presenta y su origen permite establecer el abordaje más adecuado en cada paciente. La sistematización en la realización de la historia clínica y la exploración física facilita recordar aspectos importantes que se han de evaluar, así como la toma de decisiones rápidas durante la evaluación.
Una historia clínica detallada y sistemática permite la realización de un diagnóstico etiológico de la cefalea y la planificación de su abordaje diagnóstico-terapéutico, llegando a tener un efecto "curativo" en el paciente y su familia en bastantes ocasiones. La entrevista clínica se convierte en un proceso de conocimiento y comprensión de la enfermedad que, con frecuencia, consigue mejorar el afrontamiento y la autogestión de futuros episodios. Aprender las preguntas específicas sobre la cefalea resulta muy útil en cualquier ámbito del ejercicio profesional, tanto si se trata de una consulta programada como de atención urgente.
En general, los escolares y adolescentes son buenos relatores de sus síntomas; por tanto, será preferible la obtención de la historia del propio paciente. Es recomendable sentarlo delante del entrevistador, explicarle que puede pedir ayuda a sus acompañantes si no recuerda algo, y adaptar las preguntas a su edad o nivel de desarrollo. Los niños de menor edad no siempre referirán los síntomas directamente, pero estos pueden inferirse de los cambios en su comportamiento (p. ej.: fotofobia - querer estar a oscuras, vértigo - cerrar los ojos, sujetarse a algo o alguien). Algunas personas presentan varios tipos de cefalea. En estos casos, se recomienda realizar las preguntas específicas sobre la cefalea para cada uno de los tipos, algo así como una historia por cada cefalea. En cuanto a los antecedentes personales, cabe destacar por su importancia: síndromes periódicos relacionados, uso de fármacos u otras sustancias, y presencia de patología rinosinusal asociada. Los déficits visuales de refracción no son un motivo frecuente de cefaleas y, si aparecen, los pacientes suelen identificar con facilidad la relación causal.
La exploración física ha de ser minuciosa y completa, pediátrica general y neurológica, con el fin de determinar signos sugerentes, tanto de enfermedades sistémicas (infecciones, enfermedades autoinflamatorias, etc.) como puramente neurológicas. Especial atención merecen signos de focalidad o sugerentes de cefalea secundaria (diplopía, ataxia, dismetría, signos rinosinusales, estigmas cutáneos, etc.).
Signos de Alarma y Necesidad de Neuroimagen
Algunos síntomas o signos se asocian, con mayor frecuencia, a procesos intracraneales o enfermedades potencialmente graves, y justifican una evaluación más profunda. Aunque la edad temprana (<5-6 años) se ha considerado un signo de alarma en sí mismo, no existe un límite inferior que indique automáticamente la necesidad de neuroimagen.
En las cefaleas de reciente comienzo y/o gran intensidad ("primeras o peores"), atendidas con más frecuencia en servicios de urgencia, se deben investigar características sugerentes de infección/hemorragia intracraneal, proceso neurológico focal o proceso sistémico. La probabilidad de presentar un tumor cerebral en cefaleas de menos de 6 meses de evolución con un signo de alarma es 10 veces mayor (4%), en comparación con pacientes con migraña sin ningún signo de alarma (0,4%). La presencia de déficits focales neurológicos, crisis epilépticas y vómitos persistentes se correlacionan significativamente con mayor frecuencia de neoplasias cerebrales. Otros signos de alarma incluyen: la presencia de un examen neurológico anormal, papiledema, cefaleas que empeoran con la maniobra de Valsalva, al agacharse o toser.
Cefaleas Específicas que Requieren Atención Urgente
Las cefaleas que predominan durante el sueño, que aparecen en decúbito o con maniobras de Valsalva, sugieren la existencia de hipertensión intracraneal y/o una posible masa intracraneal. Es importante diferenciar entre la sensibilidad al movimiento, característica común en la migraña, y estas cefaleas posicionales. Una cefalea crónica progresiva, posicional o que empeora al tumbarse, con o sin papiledema, apunta a la presencia de hipertensión intracraneal.
Un primer episodio de cefalea con déficits focales, como síntomas visuales de pocos minutos de evolución, pueden generar dudas si se debe interpretar como un signo de alarma o forma parte de un primer episodio de migraña con aura. En general, los síntomas visuales de la migraña se describen como poco precisos o detallados (espectro de fortificación, zigzag en punto de fijación, centelleo, brillos, escotoma borroso, destellos, etc.) de duración intermedia (5-30 minutos). En epilepsias, que pueden simular migraña, los síntomas visuales son descritos con precisión y viveza (bolas o rosetones de colores vivos y definidos, etc.) de muy corta duración (epilepsia tipo Gastaut, pocos segundos o minutos) o prolongada (epilepsia tipo Panayotopoulos con síntomas autonómicos y alteración de consciencia). La historia clínica suele ser suficiente para el diagnóstico; si existen dudas o persisten los episodios, sería aconsejable la realización de una neuroimagen o un EEG, preferiblemente con registro de sueño. Los fenómenos visuales como diplopía, oscurecimientos transitorios, disminución de la agudeza visual o del campo visual, son sugestivos de hipertensión intracraneal.
Otras manifestaciones focales transitorias relacionadas con un aura migrañosa son: los síntomas sensitivos (entumecimiento u hormigueo), las deficiencias del habla y/o del lenguaje (afasia o disartria), las deficiencias motoras (hemiparesia), la pérdida de atención, confusión, amnesia, agitación o los síntomas tronco-encefálicos (vértigo, disartria, tinnitus, diplopía, hiperacusia). Los déficits neurológicos asociados a accidente cerebrovascular usualmente presentan una duración mayor (horas o días). Varios tipos de aura se pueden asociar en un mismo episodio de migraña, pudiendo alargar la duración de la fase de aura, por ejemplo, hasta 1 hora por cada uno de ellos. Los fenómenos autonómicos craneales (lagrimeo, inyección conjuntival, miosis y/o ptosis, rinorrea, etc.) tampoco son infrecuentes en la migraña en la edad pediátrica.
Como resumen, en niños y adolescentes con cefalea recurrente sin signos de alarma y exploración normal, la neuroimagen no se indica de rutina. Debe considerarse en aquellos con exploración alterada y/o papiledema, crisis epilépticas, cefalea intensa de reciente comienzo, especialmente en población vulnerable, cefaleas trigémino-autonómicas, si hay cambios significativos en el tipo de cefalea u otras características que sugieran disfunción neurológica. Aparte de la neuroimagen, la realización de estudios en líquido cefalorraquídeo y suero pueden requerirse en el diagnóstico diferencial y etiológico de cefaleas secundarias. La punción lumbar debe valorarse ante sospecha de meningitis/encefalitis, hemorragia subaracnoidea, hipertensión intracraneal idiopática o evolución sugerente de enfermedad autoinflamatoria asociada.
CEFALEAS y MIGRAÑAS. DOLOR DE CABEZA en niños y pubertad
Características Clínicas de la Migraña en la Edad Pediátrica
La migraña se caracteriza por una cefalea moderada-grave, que limita la actividad habitual, de inicio más o menos rápido, unilateral, con síntomas asociados como fotofobia, fonofobia, náuseas-vómitos y otros. Se distinguen dos tipos principales de migraña: migraña sin aura y migraña con aura. Ambos tipos pueden coexistir en una misma persona. El fenómeno de aura, cuando aparece, acompaña o precede a la cefalea, y se caracteriza por síntomas neurológicos focales transitorios (visuales, sensoriales, tronco-encefálicos…). Algunas personas presentan una fase prodrómica, horas o días previos a la cefalea, y/o una fase resolutoria o postdrómica, de similar duración, tras la remisión del episodio.
A lo largo de la infancia y la adolescencia, durante la maduración cerebral, la presentación de la migraña varía tanto inter como intraindividualmente y difiere frente a la del adulto. Los episodios suelen presentar una duración menor, mayor probabilidad de localización frontotemporal bilateral y mayor significación de síntomas asociados que en adultos. La fotofobia y fonofobia en preescolares o niños con dificultades de comunicación se infieren mejor por los cambios en el comportamiento que les provocan. La presencia de antecedentes de síndromes episódicos que pueden asociarse a migraña, como vómitos cíclicos o vértigo paroxístico de la infancia, no es excepcional. Los antecedentes familiares positivos de migraña son prácticamente la norma.
Tipos Especiales de Migraña
Status Migrañoso
Se considera una forma grave, en la que la duración del episodio supera las 72 horas. Ante un primer episodio con esta presentación, conviene realizar diagnóstico diferencial con cefaleas secundarias. La combinación de fluidoterapia, antieméticos y AINEs es el tratamiento más usado para su control.
Migraña Hemipléjica Esporádica o Familiar
Se trata de una forma de presentación rara (0,01%) con debilidad unilateral que precede, acompaña o sucede a la migraña, asociado o no a otro tipo de aura. La forma esporádica se inicia en la adolescencia, mientras que la forma familiar en edades más precoces. La forma familiar, con herencia autosómico dominante, se ha relacionado con mutaciones en CACNA1A, ATP1A2, SCN1A y PRRT2. En esta forma de migraña, se aconseja realizar diagnóstico diferencial con lesiones estructurales o tumores, hemorragias cerebrales, mitocondriopatías, hemiplejia alternante, acidosis lácticas y algunas encefalopatías. Valorar la realización de estudio genético específico de migraña hemipléjica familiar si se constatan antecedentes familiares e inicio de los episodios anterior a los 16 años. Algunas de estas formas responden a acetazolamida o bloqueantes de los canales de calcio.
Migraña Confusional Aguda
Se caracteriza por episodios transitorios de confusión, amnesia, agitación, letargia o disfasia, que ceden tras un largo periodo de sueño.
Síndromes Periódicos de la Infancia
Los síndromes periódicos o episódicos de la infancia se consideran precursores de la migraña, ya que muchos pacientes con ellos la desarrollarán con posterioridad.
Migraña Crónica y Cefalea Diaria Crónica
La migraña crónica se define como una cefalea que aparece 15 o más días al mes, con características claras de migraña en 8 o más de los episodios, durante, al menos, tres meses consecutivos. En la cefalea diaria crónica, el diagnóstico se basa en la presencia de cefalea: más de 4 horas al día, más de 15 días al mes, durante, al menos, tres meses consecutivos, sin patología orgánica subyacente. Este tipo de cefalea se describe como una cefalea continua en banda o como un peso, de intensidad leve-moderada, que empeora por la mañana o al final del día. Muchos pacientes con cefalea diaria crónica tienen antecedentes de migraña episódica.
Manejo Terapéutico
Al tratarse, en la mayoría de los episodios, de una cefalea de intensidad moderada-severa, con síntomas acompañantes, en ocasiones, incapacitantes, y de carácter recurrente, puede producir gran interferencia en la vida del niño y su familia. Será necesario monitorizar el impacto de la migraña en la calidad de vida del paciente y su entorno, para una adecuada toma de decisiones en el manejo. El abordaje terapéutico, farmacológico o no farmacológico, se ha basado en gran medida en estudios realizados en adultos o estudios en población pediátrica con evidencia de baja calidad, con resultados contradictorios o poco favorables para los fármacos preventivos.