La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad autoinmune que produce grupos de ampollas rojas intensamente pruriginosas e inflamaciones similares a ronchas en las personas con enfermedad celíaca (celiaquía). A menudo se considera la expresión de la celiaquía en la piel, y tanto su diagnóstico como su tratamiento son los mismos que los de la enfermedad celíaca. Aunque el gluten es inocuo para las personas sanas, en quienes padecen DH, el consumo de gluten desencadena una respuesta inmunitaria que ataca la piel, causando una erupción y picazón.
La enfermedad celíaca es una afección autoinmune en la que el sistema inmunitario reacciona al gluten, y a veces daña el intestino delgado. Con el tiempo, esta reacción puede dañar el revestimiento del intestino delgado y evitar que absorba nutrientes. El daño intestinal a menudo causa diarrea, fatiga, pérdida de peso, distensión del estómago y anemia. Si no se controla de inmediato, puede llevar a complicaciones graves.
¿Qué es la dermatitis herpetiforme?
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad crónica autoinmune que se desarrolla como una manifestación cutánea de intolerancia al gluten. Aunque puede aparecer a cualquier edad, normalmente se diagnostica con mayor frecuencia en adultos entre 30 y 40 años. Es excepcional en niños menores de 3 años y es algo más frecuente en varones. Afecta aproximadamente a 1 de cada 10.000 personas, lo que la convierte en una enfermedad rara.
A pesar de su nombre, la dermatitis herpetiforme no tiene ninguna relación con el virus del herpes. El término "herpetiforme" se utiliza para describir la forma en que se agrupan las ampollas, que se asemeja a una erupción causada por algunos virus herpes.
Síntomas y presentación clínica
La DH se presenta como pequeños granitos, vesículas o ampollitas agrupadas, normalmente de forma simétrica en las zonas de extensión del cuerpo, como codos, rodillas, sacro, glúteos y cuero cabelludo. Estas lesiones son intensamente pruriginosas y la picazón puede ser incapacitante, lo que lleva a excoriaciones y cicatrices. Las vesículas intactas pueden ser difíciles de encontrar, y la presentación de ampollas francas es excepcional, lo cual puede dificultar un diagnóstico adecuado. En ocasiones, también pueden aparecer ampollas en la cara, el cuello y la boca, aunque estas últimas no suelen causar síntomas.
La erupción puede empeorar con yoduros y preparados con yodo (como productos con algas laminarias y algas marinas, y determinados jabones para la piel). Los síntomas graves de la piel que no responden al tratamiento pueden justificar una mayor investigación.
Relación con la enfermedad celíaca y otros trastornos autoinmunes
La dermatitis herpetiforme es un resultado directo de la enfermedad celíaca. Se sabe que todas las personas con dermatitis herpetiforme son celíacas, aunque no todos los celíacos presentan dermatitis herpetiforme, ya que sigue siendo una manifestación poco frecuente. Las personas con DH tienen un sistema inmune comprometido que ataca al intestino delgado al consumir gluten. La enfermedad celíaca es hereditaria y puede desarrollarse a cualquier edad después de que comience el consumo de gluten. Es más común en personas de ascendencia del norte de Europa y para aquellos con un pariente de primer grado con enfermedad celíaca.
Además, las personas con dermatitis herpetiforme a menudo desarrollan con más frecuencia otras enfermedades autoinmunitarias, como tiroiditis, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, anemia perniciosa y diabetes. También tienen un mayor riesgo de desarrollar afecciones de la piel relacionadas con la intolerancia al gluten.
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Causas y mecanismos
La DH aparece como reacción a la ingesta de gluten con la dieta. Esto está mediado por un mecanismo inmunológico complejo. La acumulación en la piel de inmunoglobulina A (IgA) desencadena reacciones inmunológicas que resultan en la formación de lesiones. Cuando el sistema inmunitario del cuerpo responde exageradamente al gluten en los alimentos, la reacción daña las diminutas proyecciones de apariencia pilosa, denominadas vellosidades, que recubren el intestino delgado. Las vellosidades absorben vitaminas, minerales y otros nutrientes de los alimentos que se consumen.
Se sabe igualmente que existe cierta influencia genética, ya que se han identificado dos genes que son más frecuentes en estas personas (HLA-DQ2 y HLA-B8). Además, no es raro que las personas con DH tengan familiares de primer grado que también la padezcan o que tengan enfermedad celíaca. La intolerancia al gluten puede causar alopecia areata, que implica pérdida repentina de cabello en parches o pérdida de cabello debido a la malabsorción. El consumo de gluten puede desencadenar urticaria en personas con sensibilidad al gluten no celíaca.
Diagnóstico de la dermatitis herpetiforme
El diagnóstico de la dermatitis herpetiforme comienza con la sospecha tras observar las lesiones en la piel, y se confirma realizando una biopsia cutánea. La herramienta de diagnóstico más específica es la inmunofluorescencia directa, que detecta depósitos de IgA granular en la unión dermoepidérmica de una muestra de piel sana perilesional. La sensibilidad de esta prueba oscila entre el 90 y 95% de los pacientes. Estos depósitos suelen acentuarse, e incluso localizarse exclusivamente, en las puntas de las papilas dérmicas.
Además, se suele hacer un análisis de sangre para detectar ciertos anticuerpos, como los anticuerpos IgA antiendomisio de músculo liso y los anticuerpos IgA antitransglutaminasa tisular y epidérmica, que son altamente específicos de la sensibilidad al gluten.
Los pacientes también pueden ser probados para la enfermedad celíaca utilizando análisis de sangre. La enfermedad celíaca generalmente se diagnostica a través de una combinación de técnicas y medidas, incluyendo revisar el historial médico, el examen físico, los análisis de sangre y una biopsia del intestino delgado.
Tratamiento y manejo
El tratamiento principal de la dermatitis herpetiforme es una dieta estricta sin gluten de por vida, exactamente igual que el de la celiaquía. Esto implica evitar el trigo, el centeno, la cebada y sus derivados, aunque se permite la ingesta de arroz, maíz y avena. Una vez que el gluten es removido de la dieta, puede tomar entre cinco y diez semanas para que la erupción disminuya, y la mejoría completa puede tardar meses o incluso años.
Los beneficios descritos de un buen cumplimiento a largo plazo de la dieta son los siguientes:
- Sensación de bienestar general.
- Reducción en las necesidades de medicación.
- Disminución del riesgo de linfomas intestinales.
- Resolución de la erupción cutánea y de los síntomas y signos de enteropatía/malabsorción.
Dado que una dieta sin gluten asegura el control definitivo de la enfermedad, suele ser recomendable realizarla para evitar tomar fármacos a lo largo de toda la vida. Es crucial leer las etiquetas de los alimentos con cuidado y evitar la contaminación cruzada durante la preparación de los alimentos. Un dietista o nutricionista puede proporcionar un valioso apoyo y conocimiento sobre el seguimiento de una dieta sin gluten.
Tratamiento farmacológico
El fármaco dapsona, tomado por vía oral, casi siempre proporciona alivio en 1 a 3 días, suprimiendo eficazmente las manifestaciones cutáneas de la DH. Este fármaco se utiliza durante el período de tiempo que tarda la dieta en hacer efecto sobre la erupción cutánea. Sin embargo, la dapsona no es activa sobre la posible afectación intestinal, y tampoco se ha demostrado que disminuya el riesgo de desarrollo de linfoma. No tiene efectos curativos sobre la DH, y la erupción cutánea reaparece al suspender este fármaco.
La dapsona requiere frecuentes recuentos sanguíneos porque puede provocar efectos indeseables hematológicos, como hemólisis y metahemoglobinemia. Otros efectos secundarios más raros incluyen reacciones de hipersensibilidad, agranulocitosis, hepatitis, neuropatía periférica, psicosis, síndrome nefrótico y disminución de la fertilidad. En caso de no tolerar la dapsona, se puede administrar sulfapiridina (o alternativamente sulfasalazina) por vía oral, aunque también puede causar anemia y un número bajo de glóbulos blancos.
Complicaciones y consideraciones
La desnutrición causada por la enfermedad celíaca no tratada puede tener consecuencias graves. Esto ocurre si el intestino delgado no puede absorber suficientes nutrientes y puede derivar en anemia y pérdida de peso. En los niños, la malabsorción de calcio y vitamina D puede derivar en un reblandecimiento del hueso, que se conoce como osteomalacia o raquitismo. Otras complicaciones incluyen infertilidad, aborto espontáneo, intolerancia a la lactosa, cáncer y afecciones del sistema nervioso.
Es muy frecuente la asociación de la DH y la celiaquía con diversas enfermedades autoinmunes, entre las cuales destacan las tiroiditis, la diabetes mellitus y la anemia perniciosa. Por ello, se recomienda la determinación de estos autoanticuerpos, así como de los anticuerpos antinucleares, glucosa y función tiroidea, en todos los pacientes afectados de DH.